Sve što trebate znati o progresivnom multifokalnom leukoencefalopatiju (PML) virusu

Što je PML virus?

PML označava progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju. To je agresivna virusna bolest središnjeg živčanog sustava. Virus napada stanice koje čine mijelin. Mijelin je masna tvar koja prevlači i štiti živčana vlakna u mozgu, što pomaže u provođenju električnih signala. PML može dovesti do simptoma koji utječu na gotovo bilo koji dio vašeg tijela.

PML je rijedak. U Sjedinjenim Državama i Europi u kombinaciji, oko 4000 ljudi dobiva PML svake godine. To je životno ugrožavajuće stanje.

Pročitajte kako biste saznali više o simptomima, čimbenicima rizika i liječenju ove neuobičajene, ali ozbiljne virusne bolesti.

Što uzrokuje PML?

PML je uzrokovana infekcijom zvanom John Cunningham (JC) virus. PML može biti rijedak, ali JC virus je prilično uobičajen. U stvari, do 85 posto odraslih osoba u općoj populaciji ima virus.

Možete dobiti virus JC u bilo kojem trenutku u svom životu, ali većina nas je zaražena tijekom djetinjstva. Normalan, zdrav imunološki sustav nema problema u čuvanju virusa. Virus obično ostaje neaktivan u limfnim čvorovima, koštanoj srži ili bubrezima tijekom cijelog našeg životnog vijeka.

Većina ljudi s virusom JC nikada ne dobiva PML.

Ako imunološki sustav postane teško ugrožen iz bilo kojeg razloga, virus se može ponovno aktivirati. Zatim se kreće do mozga, gdje se umnožava i počinje napad na mijelin.

Kako je mijelin oštećen, ožiljak se počinje stvarati. Ovaj se proces naziva demijelinacija. Rezultirajuće lezije iz ožilnog tkiva ometaju električne impulse dok putuju iz mozga u druge dijelove tijela. Taj komunikacijski jaz može stvoriti niz simptoma koji utječu na gotovo bilo koji dio tijela.

Saznajte više: Demijelinacija: Što je to i zašto se to događa? "

Koji su simptomi?

Dokle god JC virus ostaje uspavan, vjerojatno nikada nećete biti svjesni da imate.

Nakon što se aktivira, PML može brzo izazvati mnogo oštećenja mijelina. To ga čini teškim za mozak da šalje poruke na druge dijelove tijela.

Simptomi ovise o tome gdje nastaju lezije. Ozbiljnost simptoma ovisi o stupnju oštećenja.

U početku, simptomi su slični onima nekih već postojećih stanja kao što su HIV-AIDS ili multipla skleroza. Ovi simptomi uključuju:

  • opću slabost koja se stalno pogoršava
  • nespretnosti i ravnoteže
  • osjetilni gubitak
  • poteškoće s rukama i nogama
  • promjene u viziji
  • gubitak jezičnih vještina
  • opuštanje lica
  • promjene osobnosti
  • problemi s pamćenjem i mentalna sporost

Simptomi mogu brzo napredovati kako bi uključivali komplikacije kao što su demencija, napadaji ili koma. PML je medicinska opasnost koja ugrožava život.

Tko je u opasnosti od razvoja PML?

PML je rijedak kod ljudi koji imaju zdrav imunološki sustav. Poznata je kao oportunistička infekcija, jer se koristi od imunološkog sustava već ugroženog bolesti. Imate veći rizik od razvoja PML-a ako:

  • imaju HIV-AIDS
  • imaju leukemiju, Hodgkinovu bolest, limfom ili druge rakove
  • su na dugotrajnoj kortikosteroidnoj ili imunosupresivnoj terapiji uslijed transplantacije organa

Također imate mali rizik ako imate autoimuna stanja kao što je multipla skleroza (MS), reumatoidni artritis, Crohnova bolest ili sistemska lupus eritematoza. Ovaj rizik je veći ako vaš plan liječenja uključuje lijek koji suzbija dio imunološkog sustava, poznatog kao imunomodulator.

Saznajte više: Virus JC i rizike za MS pacijente "

PML je potencijalni nuspojav nekih lijekova koji modificiraju bolest koja se koristi za liječenje MS, uključujući:

  • dimetil fumarat (Tecfidera)
  • fingolimod (Gilenya)
  • natalizumab (Tysabri)

Što duže uzimate ove lijekove, to je veći rizik razvoja PML-a.

Kako se dijagnosticira PML?

Vaš liječnik može sumnjati na PML na temelju progresivnog tijeka vaših simptoma, vašeg postojećeg stanja i lijekova koje uzimate. Dijagnostička ispitivanja mogu uključivati:

  • Krvni test: Uzorak krvi može otkriti da imate JC virusna antitijela. Vrlo visoka razina protutijela mogla bi ukazivati ​​na PML.
  • Lumbalna punkcija (leđna moždina): Uzorak vaše kičmene tekućine može također sadržavati JC virusna antitijela koja mogu pomoći u dijagnozi.
  • Ispitivanja slika: MRI ili CT scans mogu otkriti lezije u bijeloj tvari u mozgu. Ako imate PML, bit će više aktivnih lezija.
  • Biopsija mozga: komad tkiva je uklonjen iz vašeg mozga i pregledan pod mikroskopom.

Postoji li liječenje za PML?

Ne postoji specifičan tretman za PML. Terapija će biti prilagođena vašim individualnim okolnostima, kao što je ono što je uzrokovalo PML, kao i druge zdravstvene razloge.

Ako uzimate lijekove koji utječu na vaš imunološki sustav, morat ćete ih prestati uzimati odmah.

Liječenje se vrti oko poboljšanja funkcije imunološkog sustava. Jedan od načina za to je putem plazme. To se postiže transfuzija krvi. Postupak pomaže očistiti vaš sustav lijekova koji su uzrokovali PML tako da se vaš imunološki sustav može vratiti u borbi protiv virusa.

Ako imate PML zbog HIV-AIDS-a, liječenje može uključivati ​​visoko aktivnu antiretrovirusnu terapiju (HAART). Ovo je kombinacija antivirusnih lijekova koji pomažu smanjiti virusnu reprodukciju.

Liječenje može uključivati ​​i potporne i istražne terapije.

Što mogu očekivati?

Ako ste u opasnosti od PML-a i imate simptome, potražite hitnu medicinsku pomoć. PML može dovesti do oštećenja mozga, teških invaliditeta i smrti.

U prvih nekoliko mjeseci nakon dijagnoze, stopa smrtnosti za PML je 30-50 posto.

Postoje i dugotrajni preživjeli PML. Vaša očekivanja ovise o težini stanja, kao i brzini primanja liječenja.

Postoji li način da se to spriječi?

Nema poznati način sprečavanja JC virusa. Ne možete u potpunosti ukloniti rizik od PML-a, ali možete donijeti informiranu odluku o lijekovima protiv imunosustava.

Ako imate poremećaj imunološkog sustava i razmišljate o uzimanju imunomodulatora, razgovarajte sa svojim liječnikom o rizicima PML-a.

Vjerojatno ćete uzeti krvni test kako biste vidjeli imate li JC virusna antitijela. Razina protutijela može pomoći vašem liječniku da izračuna rizik za razvoj PML-a. Spinalna slavina također može biti korisna.

Ako testirate negativno za JC virusna antitijela, redovito se preporučuje ponoviti test kako biste ponovno procijenili rizik. To je zato što možete dobiti virus JC u bilo kojem trenutku.

Vaš liječnik također treba uzeti u obzir prošlu uporabu lijekova protiv imunosupresije.

Ako odlučite uzeti jedan od tih lijekova, liječnik će vas educirati o znakovima i simptomima PML-a. Ako osjetite bilo koji od ovih simptoma, odmah obavijestite svog liječnika. Ako se sumnja na PML, trebali biste prestati uzimati lijek sve dok se ne potvrdite.

Nastavite pratiti svoje zdravlje i potražiti savjet liječnika.